Эпонимический словарь справочник - гренблад – страндберга синдром
Связанные словари
Гренблад – страндберга синдром
гренблад – страндберга синдром
(Дарье – Гренблад – Страндберга синдром, описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, шведским офтальмологом Е. Е. Gronblad, 1898–1970, норвежским дерматологом J. V. Strandberg, 1883–1942; синонимы – эластическая псевдоксантома, систематизированный эласторексис) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз, сосудов и отложением кальция в поврежденных эластических фибриллах. В детском возрасте появляются множественные мелкие (1–3 мм в диаметре), слегка выступающие над поверхностью кожи желтоватые папулы, напоминающие ксантомы, расположенные линейно или сетевидно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках; пораженная кожа становится дряблой, морщинистой («кожа цыпленка»); сходные изменения могут наблюдаться на слизистой оболочке губ, полости рта, влагалища, желудка, прямой кишки. В возрасте 20–40 лет возникает поражение глаз: красновато-коричневые извилистые полосы на сетчатке, кровоизлияния на глазном дне, хориоретинит. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, перемежающейся хромотой, инсультами, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями; рентгенологически выявляют обызвествление стенок крупных артерий. Описано 5 генетических типов заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования. Лечение: диета с ограничением кальция, фотокоагуляция измененных сосудов сетчатки, уход ха кожей и пластические кожные операции. J. Darier. Pseudoxanthoma elasticum. Monatshefte fUr praktische Dermatologie, Hamburg, 1896; 23: 609–617.
E. Gronblad. Angioid streaks – pseudoxanthoma elasticum: vorlaufige Mitteilung. Acta Ophthalmologica, Copenhagen, 1929; 7: 329.
J. Strandberg. Pseudoxanthoma elasticum. Meeting of the Dermatological Society in Stockholm. Published in: Zentralblatt fUr Haut– und Geschlechtskrankheiten, 1929–1930; 31: 689.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 813 | |
3 | 787 | |
4 | 765 | |
5 | 763 | |
6 | 725 | |
7 | 699 | |
8 | 671 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 607 | |
12 | 602 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 547 | |
17 | 543 | |
18 | 512 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |